Senin, 23 Februari 2009

Fistula Trakeooesofageal

Fistula trakeo-oesofageal adalah suatu keadaan dimana terjadi hubungan antara oesofagus dan trakea. Sedangkan atresia oesofagus adalah tertutupnya oesofagus yang biasanya terjadi pada bagian atas oesofagus. Hal ini dapat menyebabkan makanan tidak dapat berjalan dari kerongkongan menuju lambung3.

Etiologi dari fistula trakeo-oesofageal dan atresia oesofagus tidak diketahui. Hal ini dimungkinkan karena adanya kelainan pada saat pembentukan trakea dan oesofagus pada masa embrio antara minggu ketiga hingga minggu keenam4.

Insidensi fistula trakeo-oesofageal dengan atresia oesofagus dperkirakan sekitar 1 : 3000 hingga 1 : 4500. Bayi dengan fistula trakeo-oesofageal dan/atau atresia oesofagus sering lahir prematur karena sangat berhubungan dengan polihidramnion3,8.

Pada varian kasus yang sering terjadi (sekitar 86% kasus), segmen atas oesofagus berakhir sebagai saluran buntu dengan fistula yang menghubungkan oesofagus bagian distal dengan trakea. Sedangkan varian lain yang jarang terjadi antara lain atresia oesofagus tanpa fistula, fistula trakeo-oesofageal pada bagian proksimal, dan fistula trakeo-oesofageal terisolasi (jenis H)7.

Tanda klinis utama dari atresia oesofagus adalah adanya sekresi oral yang berlebihan. Regurgitasi dan tersedak selalu terjadi pada saat makan. Distensi abdominal, aspirasi sekret oesofagus, refluks asam lambung melalui fistula menuju paru-paru dapat menyebabkan masalah respirasi8,9.

Satu-satunya penanganan dari fistula trakeo-oesofageal dan atresia oesofagus adalah tindakan bedah yang bertujuan untuk memotong fistula dan menyambung saluran oesofagus yang mengalami atresia1,2,,6.

II.1. DEFINISI

Fistula trakeo-oesofageal adalah suatu keadaan dimana terjadi hubungan antara oesofagus dan trakea.

Atresia oesofagus adalah tertutupnya oesofagus yang biasanya terjadi pada bagian atas oesofagus.

Kedua keadaan ini merupakan kelainan kongenital yang banyak terjadi pada bayi prematur atau bayi dengan berat badan lahir rendah3,4,7.

II.2. ETIOLOGI

Etiologi dari fistula trakeo-oesofageal dan atresia oesofagus tidak diketahui secara jelas. Hal ini dimungkinkan karena adanya kelainan pada saat pembentukan trakea dan oesofagus pada masa embrio antara minggu ketiga hingga minggu keenam. Para ahli percaya bahwa penyakitn ini disebabkan oleh beberapa faktor yang terjadi secara bersamaan, tetapi belum dapat dipastikan apa saja faktor-faktor tersebut2,4.

Fistula trakeo-oesofageal dan atresia oesofagus bukan merupakan penyakit herediter, walaupun ada kemungkinan salah satu faktor penyebab adalah herediter, tetapi hal ini tidak dapat dipastikan9.

II.3. INSIDENSI

Insidensi fistula trakeo-oesofageal dengan atresia oesofagus dperkirakan sekitar 1 : 3000 hingga 1 : 4500. Insidensi ini seimbang antara laki-laki dan perempuan3,8.

Bayi dengan fistula trakeo-oesofageal dan/atau atresia oesofagus sering lahir prematur karena sangat berhubungan dengan polihidramnion. Kelainan kongenital ini dapat disertai dengan kelainan kongenital lain seperti penyakit jantung bawaan, atresia usus, anus imperforata, kelainan skeletal, kelainan ginjal dan retardasi mental7,8.

II.4. KLASIFIKASI

Atresia oesofagus dibagi menjadi enam kelompok, yaitu:

Tipe I Atresia oesofagus tanpa fistula

Tipe II Stenosis oesofagus

Tipe IIIA Atresia dengan hubungan pada segmen atas

Tipe IIIB Atresia dengan hubungan pada segmen bawah

Tipe IIIC Atresia dengan hubungan pada kedua segmen

Tipe IV Fistula tanpa terputusnya kontinuitas msing-masing saluran. Kelainan ini dinamakan juga tipe H atau tipe N5

clip_image002

Gambar 1. Atresia Oesofagus tipe I

clip_image004

Gambar 3. Atresia Oesofagus tipe IIIA

clip_image006

Gambar 5. Atresia Oesofagus tipe IIIC

clip_image008

Gambar 2. Atresia Oesofagus tipe II

clip_image010

Gambar 4. Atresia Oesofagus tipe IIIB

clip_image012

Gambar 6. Atresia Oesofagus tipe IV (tipe H / N)

II.5. TANDA DAN GEJALA

Tanda klinis utama dari atresia oesofagus adalah adanya sekresi oral yang berlebihan. Regurgitasi dan tersedak selalu terjadi pada saat makan. Distensi abdominal, aspirasi sekret oesofagus, refluks asam lambung melalui fistula menuju paru-paru dapat menyebabkan masalah respirasi3,4.

Seringkali pada bayi prematur atau bayi dengan berat badan lahir rendah, memiliki riwayat polihidramnion pada 50 - 60% kasus. Segera setelah lahir, bayi muncul dengan saliva berbuih dalam jumlah banyak yang keluar dari mulut deengan tersedak, dispnu dan episode sianosis. Pada bayi-bai ini diperlukan suction rutin untuk menjaga jalan nafas tetap terbuka4.

Jika terdapat fistula trakeo-oesofagus tanpa atresia oesofagus, bayi sering tersedak, batuk dan terlihat tanda-tanda sianosis ketika makan, dengan distensi abdomen yang sangat sering terjadi. Hal ini dapat menyebabkan kolaps paru. Lebih dari setengah bayi dengan trakeo-oesofagus dan/atau atresia oesofagus juga memiliki kelainan lain, khususnya kelainan jantung, anorektal, urogenital dan skeletal4,8,9.

Masalah yang timbul pada trakeo-oesofagus fistula antara lain:

II.7.2.1. Masalah umum:

- Penanganan bayi

- Kemungkinan prematuritas dan berat badan lahir rendah4

II.7.2.2. Masalah spesifik:

- Aspirasi

- Pneumonitis kimiawi, pneumonia

- Distensi lambung dengan balutan diafragma4

II.6. DIAGNOSIS

Pada masa antenatal dapat dilakukan pemeriksaan ultrasonografi. Pemeriksaan ini dilakukan untuk mendeteksi adanya polihidramnion yang merupakan salah satu predisposisi terjadinya atresia oesofagus dan/atau fistula trakeo-oesofagus4,6.

Pada saat kelahiran, untuk menegakkan diagnosis atresia esofagus selain dari tanda dan gejala klinis dapat dilakukan pemasangan pipa nasogastrik. Bila terjadi sumbatan atau atresia maka pipa tidak dapat masuk ke lambung. Biasanya sumbatan terjadi pada ukuran 9 – 13 cm dari pipa7.

clip_image013

Terminasi pipa nasogastrik pada segmen atas oesofagus

clip_image015

Gambar 7. Gambaran foto polos bayi dengan atresia oesofagus. Tampak pipa nasogastrik tertahan hingga segmen atas oesofagus.

Selain itu dapat pula menggunakan pemeriksaan penunjang antara lain dengan radiografi antara lain dengan foto polos toraks dan abdomen serta foto toraks dan abdomen dengan kontras barium. Selain itu dapat pula dilakukan pemeriksaan bronkoskopi. Pemeriksaan ini dapat menilai baik atresia oesofagus maupun fistula trakeo-oesofagus3,4,8.

clip_image017

Gambar 8. Gambaran foto polos bayi dengan atresia oesofagus. Tampak pipa nasogastrik tertahan hingga segmen atas oesofagus. Tidak tampak udara di abdomen

clip_image020

Gambar 9. Foto lateral dengan bahan kontras. Terlihat adanya fistula yang mnghubungkan oesofagus dan trakea

Foto toraks dan abdomen akan menunjukkan adanya gas pada lambung bila terdapat fistula trakeo-oesofagus. Tidak adanya gas pada lambung mengindikasikan adanya atresia oesofagus tanpa fistula. Endoskopi trakea dan oesofagus dapat dilakukan untuk melihat adanya fistula8,9.

Pemeriksaan ekokardiografi dapat dilakukan untuk mengesampingkan adanya kelainan jantung dan untuk menentukan letak arkus aorta. Ultrasonografi renal dilakukan pada bayi dengan anuria untuk menyingkirkan kemungkinan adanya agenesis ginjal bilateral7.

II.7. PENANGANAN

II.7.1. Penanganan Konservaif

Bayi dengan fistula trakeo-oesofageal dan/atau atresia oesofagus harus dipertahankan agar tidak ada makanan atau minuman masuk melalui mulut. Nutrisi masuk melalui cairan intravena. Pasien harus dirawat dengan posisi setengah duduk (dengan sudut sekitar 30 hingga 60 derajat). Oesofagus bagian atas harus selalu bersih dari sekresi dengan cara suction rutin. Antibiotik diperlukan bila terdapat bukti aspirasi ayng dapat menyebabkan pneumonia1,5.

II.7.2. Penanganan Bedah

Pasien harus segera dilakukan tindakan bedah untuk menangani atau memperbaiki fistula trakeo-oesofageal dan/atau atresia oesofagus. Pada banyak kasus, perbaikan dengan bedah menghasilkan hasil yang lebih baik. Adanya kelainan lain yang menyertai atau prematuritas yang ekstrim dapat berpengaruh pada harapan hidup1,5.

II.7.2.1. Penanganan Pre Operatif

- Makanan dan minuman oral harus dihentikan.

- Bayi harus dipertahankan pada posisi setengah duduk untuk mengurangi regurgitasi.

- Segmen proksimal harus dilakukan suction secara rutin untuk mencegah aspirasi.

- Adanya penyakit paru yang parah harus selalu dievaluasi.

- Hipotermia harus dicegah

- Penanganan umum:

o Antibiotik

o Kateter dengan pompa pada oesofagus bagian atas

o Posisi setengah duduk

o Mencari kelainan kongenital lain

o Koreksi status cairan elektrolit

o Gastrostomi, hal ini jarang dilakukan, biasanya pada atresia oesofagus terisolasi4

II.7.2.2. Penanganan bedah

- Ditujukan untuk perbaikan satu tingkat

- Bronkoskopi

- Pendekatan ekstrapleural

o Torakotomi kanan

o Pemotongan fistula

o Mobilisasi dan anastomosis

- Gastrostomi jika anastomosis dalam penekanan4,5

II.7.2.3. Masalah Intra Operatif

- Retraksi paru

- Sekresi dan bekuan darah

- Kekakuan trakea4

II.7.2.4. Masalah Pasca Operatif

- Trakeomalasia dapat terjadi pada saat menangani sianosis dan apnu

- Trakeostomi mungkin diperlukan untuk menjaga jalan nafas tanpa pipa endotrakea

- Kebocoran

- Striktura

- Fistula kambuhan

- Masalah disfagia dan infeksi respirasi berulang

- Striktura oesofagus mungkin memerlukan dilatasi

- Abnormalitas pada motilitas oesofagus menyebabkan aspirasi berulang4,5

Kesimpulan:

1. Atresia oesofagus dan fistula trakeo-oesfagus merupakan kelainan kongenital yang penyebabnya belum diketahui secara pasti.

2. Atresia oesofagus sering terjadi bersamaan dengan fistula trakeo-oesfagus.

3. Bayi dengan atresia oesofagus dan/atau fistula trakeo-oesfagus dapat mengalami aspirasi, pneumonia dan distensi abdomen.

4. Diagnosis atresia oesofagus dan fistula trakeo-oesfagus dapat ditegakkan dengan foto toraks dan abdomen baik berupa foto polos maupun menggunakan bahan kontras. Slain itu dapat pula dilakukan endoskopi untuk melihat keadaan oesfagus.

5. Penanganan utama dari atresia oesofagus dan fistula trakeo-oesfagus adalah dengan tindakan bedah untuk menghilangkan fistula dan membuat anastomosis pada oesofagus.

DAFTAR PUSTAKA

1. Ashcraft, K.W., Murphy, J.P., Sharp, R.J., Sigalet, D.L., Snyder, C.L. (eds), 2000, Pediatric Surgery, 3rd edition, W.B. Saunders Company, 123-126.

2. Avery, G.B., Fletcher, M.A., and MacDonald, M.G. (eds), 1999, Neonatology: Pathophysiology and Management of the Newborn, 5th edition, Lippincott, Williams & Wilkins, 78-82.

3. EMIS, 2003, Congenital Gastrointestinal Malformations, http://www. patient.co.uk.

4. Goel, S., 2002, Tracheo-Oesophageal Fistula, BJ Wadia Childrens hospital, http://www.bjwadia.org.

5. Hutson, J.M., Woodward, A.A., Beasley, S.W. (eds), 1999, Jones’ Clinical Paediatric Surgery, Diagnosis and management, 5th edition, Blackwell Science Asia.

6. Levene, M.I., Tudehope, D.I., and Thearle, M.J., 2000, Essentials of Neonatal Medicine, 3rd edition, Blackwell Science. 2000, 110-114.

7. Neonatal Handbook Editorial Board, 2005, Tracheo-Oesophageal Fistula And Oesophageal Atresia, http://www.netsvic.org.

8. The Children's Hospital at Westmead, 2003, Oesophageal Atresia And/Or Tracheo-Oesophageal Fistula, http://www.chw.edu.

9. UCL Institute of Child Health, 2005, Oesophageal atresia & tracheo-oesophageal fistula, http://www.ich.ucl.ac.uk.

0 komentar:

Poskan Komentar